Que doença de pele conhecida como síndrome de Jô?

A síndrome da hiperimunoglobulina E também é chamada de síndrome de Jô. É nomeado após o personagem bíblico Job, cuja fidelidade foi testada por uma aflição com feridas e pústulas drenantes.

Que doença de pele conhecida como síndrome de Jô?

A síndrome da hiperimunoglobulina E também é chamada de síndrome de Jô. É nomeado após o personagem bíblico Job, cuja fidelidade foi testada por uma aflição com feridas e pústulas drenantes. O cuidado de pacientes com AD-HIES é direcionado principalmente ao tratamento e prevenção de infecções cutâneas e sinopulmonares recorrentes. As características faciais incluem uma ampla ponte nasal, olhos profundos, testa proeminente e bochechas e mandíbulas de proporções irregulares e endurecimento generalizado (engrossamento) da pele.

No entanto, o Comentário de Barnes também apresenta a probabilidade da doença de Jó ser elefantíase ou lepra negra que era comum no Egito. A fisiopatologia da síndrome de Job (síndrome HIE ou síndrome de hiper-IgE) não é completamente compreendida. A síndrome do trabalho (síndrome HIE ou síndrome de hiper-IgE) ocorre em pessoas de diversas origens étnicas e não parece ser mais comum em nenhuma população específica. No entanto, McClintock e Strong também advertem que pode não ser possível, a partir do texto bíblico, afirmar com confiança que doença específica Jó sofreu.

Síndrome de Hyper Ig E (síndrome de Job, HIES) - imagens radiológicas de complicações pulmonares com base em três casos. Nenhum alelo nulo foi identificado até o momento, indicando que a haploinsuficiência não é um mecanismo para a causa da doença. A síndrome de hiper-IgE autossômica dominante (AD-HIES), anteriormente conhecida como síndrome de Job, é uma síndrome rara que inclui a tríade de eosinofilia, eczema e infecções cutâneas e pulmonares recorrentes. Diz-se que algumas descrições fenotípicas na Bíblia do Livro de Jó se assemelham a alguns desses pacientes, além dos furúnculos.

Educar os pacientes com síndrome de Job (síndrome HIE ou síndrome de hiper-IgE) sobre a importância de reconhecer os primeiros sinais de infecção para que o tratamento possa ser iniciado o mais rápido possível. A grande maioria dos pacientes tem doença cutânea e pulmonar grave, e a maioria dos pacientes tem múltiplas fraturas ósseas e escoliose. A opinião médica moderna não é unânime em seu diagnóstico da doença de Jó, mas de acordo com o prognóstico na época de Jó, era aparentemente sem esperança. Isso é consistente com os dados do camundongo, que mostram que a deficiência heterozigótica de STAT3 não está associada à doença, enquanto animais nulos STAT3 morrem durante a embriogênese.

Doença granulomatosa crônica com níveis de IgE acentuadamente elevados, simulando a síndrome da hiperimunoglobulina E. Especialmente com os membros, a pele incha e fica crocante e irregular, lembrando a pele de um elefante, daí o nome, elefantíase.

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